I tumori che originano in corrispondenza del condotto uditivo interno (CUI) determinano una graduale compressione del VII e del VIII nervo con conseguente ipoacusia neurosensoriale, acufeni e decit faciale.

Questi disturbi evolvono lentamente nell'arco di mesi o anni.

La vertigine, almeno nelle prime fasi, non è un sintomo comune perché il sistema nervoso centrale è in grado di compensare il graduale deficit vestibolare.

Anche i tumori che originano dall'angolo pontocerebellare determinano un quadro progressivamente compressivo a carico del VII e VIII nervo, ma avendo più spazio a disposizione, possono crescere molto di più prima di manifestare la loro presenza.

Man mano che il tumore aumenta le sue dimensioni può coinvolgere anche il V nervo causando ipoestesie faciali ipsilaterali. Nelle fasi tardive ci può essere anche l'interessamento del VI, IX, e X nervo con conseguente diplopia, disfonia e disfagia.

La compressione del tronco e del cervelletto determina disfunzione del gaze ipsilaterale e dismetria delle estremità.

In una serie di oltre 2000 tumori dell'angolo pontocerebellare riportati da Brackman e Bartels, il 92% erano neurinomi dell'acustico; il 3% meningiomi; il 2,5% cisti epidermoidi; ed 1% schwannomi del nervo faciale.

SCHWANNOMI

I tumori che originano dalla guaina dei nervi cranici e periferici, vengono chiamati neurinomi e neurofibromi, ma dal momento che derivano da una proliferazione della guaina prodotta dalle cellule di schwann rende schwannoma il termine più appropriato.

Nel 90% dei casi originano dal nervo vestibolare e molto meno frequentemente dai nervi faciale, acustico o trigemino.

Pertanto il termine generale neurinoma dell'acustico risulta inappropriato.

Gli schwannomi sono tumori circoscritti e capsulati che comprimono e dislocano strutture neurologiche durante la loro crescita senza invadere direttamente i tessuti.

La loro vascolarizzazione è variabile ma sempre meno abbondante rispetto al meningioma.

Gli schwannomi vestibolari tipicamente originano in corrispondenza del poro acustico producendo sintomi legati alla compressione delle strutture circostanti.

Raramente il tumore origina dalla porzione terminale del nervo vestibolare e in questo caso determina la distruzione delle terminazioni nervose, oppure può originare dal nervo dopo che ha lasciato il condotto nell'angolo ponto-cerebellare, in questo caso può allargarsi di più, prima di produrre la sintomatologia tipica.

Gli schwannomi spesso crescono molto lentamente ma occasionalmente delle emorragie all'interno del tumore, la formazione di cisti o l'edema associato, determina un esordio clinico molto più rapido della norma.

Gli schwannomi maligni sono rari,mentre sono molto più frequenti nella neurofibromatosi.

SCHWANNOMI VESTIBOLARI (NEURINOMA DELL'ACUSTICO)

Il sintomi più comune associato a schwannoma vestibolare è una lenta, progressiva ipoacusia monolaterale.

Rara l'ipoacusia fluttuante o la perdita improvvisa della funzione uditiva che probabilmente sono legate alla compressione dei vasi labirintici.

Spesso i pazienti riferiscono l'incapacità a capire il significato delle parole quando usano il telefono pur non lamentando ipoacusia.

L'acufene unilaterale è un altro sintomi frequente.

La vertigine si verifica in meno del 20% dei paziente anche se circa la metà lamenta segni di disequilibrio.

Vicino al VIII nervo ci sono il VII e il V che spesso risultano compressi dallo schwannoma vestibolare con conseguente deficit faciale ed ipoestesie al volto.

Il coinvolgimento dei nervi VI, IX, X XI e XII si verifica solo nelle fasi tardive della malattia con tumori molto estesi.

Schwannomi vestibolari di grandi dimensioni possono anche determinare aumento della pressione intracranica per ostruzione del circolo del liquido cefalorachidiano con severa cefalea e vomito incoercibile.

SCHWANNOMI DEL NERVO FACIALE

Gli schwannomi del nervo faciale tipicamente detrminano una lenta e progressiva paralisi del faciale che si sviluppa nell'arco di mesi o anni.

Rari sono i casi di paralisi improvvisa, di paresi fluttuante e di tic faciali.

L'ipoacusia da compressione del nervo cocleare del condotto uditivo interno è il secondo sintomi più frequente.

Un'ipoacusia trasmissiva si può verificare quando il tumore durante il suo sviluppo va ad interrompere la catena ossiculare.

In questo caso la massa tumorale può essere visibile nel quadrante postero-superiore della membrana timpanica.

NEUROFIBROMI

I neurofibromi che colpiscono l'VIII nervo cranico sono una manifestazione della neurofibromatosi.

Anche se sia i neurofibromi che gli schwannomi derivano dalle cellule di schwann, gli schwannomi originano da una singola area e da lì crescono comprimendo il resto del nervo, mentre i neuroifibromi crescono da molte porzioni del nervo e sono intimamente legati al nervo stesso.

Da un punto di vista clinico determinano un quadro analogo (lenta e progressiva ipoacusia e acufene).

Come per glischwannomi la degenerazione maligna dei neurofibromi è rara.

MENINGIOMI

I meningiomi originano dai fibroblasti dell'aracnoide, spesso nella parte posteriore della piramide petrosa vicino ai seni sigmoide e petroso.

Essi dislocano i nervi cranici e comprimono il troncoencefalo e il cervelletto ma senza invadere i tessuti circostanti.

Nella fossa cranica posteriore la varietà lobulata è più comune di quella piatta (en-plaque).

I meningiomi nell'angolo ponto cerebellare sono frequentemente calcifici e detrminano una reazione osteoblastica del tessuto osseo adiacente.

Poiché questi tumori nascono fuori dal condotto uditivo interno essi spesso raggiungono grosse dimensioni prima di produrre segni e sintomi (ipoacusia e acufeni).

Grossi tumori comprimono il tronco e il cervelletto e stirano il V e il VII nervo determinando ipoestesia al volto e deficit del faciale.

CISTI EPIDERMOIDI

Le cisti epidermoidi roiginano da un'inclusione epiteliale congenita che rimane confinata nell'area dell'apice petroso, esse lentamente si accrescono sino a riempire l'angolo pontocerebellare stirando i nervi cranici vicini e determinando compressione del troncoencefalo e del cervelletto.

Poiché queste cisti crescono molto lentamente, i sintomi non si manifestano sino alla seconda-quarta decade di vita.

GRANULOMI COLESTERINICI

I granulomi colesterinici originano nelle aree pneumatizzate dell'osso temporale dove una piccola emorragia può causare una reazione da corpo estraneo e la formazione di un granuloma.

La lesione all'interno dell'osso temporale si accresce e può causare compressione delle strutture dell'angolo pontocerebellare.

Il coinvolgimento del VIII nervo cranico è frequente e determina ipoacusia.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Il sintomo più comune dei tumori dell'angolo pontocerebellare è una lenta e progressiva ipoacusia neurosensoriale unilaterale.

L'acufene unilaterale è il secondo sintomi per frequenza, mentre la vertigine è infrequente.

La visita neurologica dovrebbe focalizzarsi sui nervi cranici vicini soprattutto il V e il VII.

Se la visita neurologica trova dei segni clinici bisogna eseguire immediatamente una RM con mdc.

Se invece la visita neurologica è normale si deve procedere all'esecuzione di un esame audiometrico.

Qualora questo esame evidenzi un'ipoacusia neurosensoriale unilaterale progressiva è necessario procedere direttamente all'esecuzione di una RM.

Se l'esame audiometrico è normale o c'è un'ipoacusia neurosensoriale unilaterale apparentemente non progressiva si procederà all'esecuzione dei potenziali evocati uditivi (ABR).

Se l'ABR è normale il paziente dovrà ripetere l'esame audiometrico entro sei mesi. Se l'ABR è patologico il paziente dovrà eseguire un RM dell'angolo pontocerebellare.

La RM riesce a devidenziare piccoli tumori intracanalicolari che non vengono evidenziati dalla TC.

Anche con il mdc la TC riesce ad identificare solo il 90-95% degli schwannomi vestibolari.

La TC comunque è molto importante per identificare erosioni ossee e/o calcificazioni all'interno del tumore.

I meningiomi sono spesso più densi rispetto agli schwannomi vestibolari alla TC.

Dopo infusione di mdc essi appaiono molto densi e omogenei cosa che gli differenzia dagli schwannomi.

Anche le cisti epidermoidi hanno un profilo caratteristico alla TC ( sono meno dense rispetto al cervello e non captano il mdc).

I granulomi colesterinici appaiono come una lesione nell'osso temporale con densità centrale simile al cervello e una periferia che capta il mdc.

TERAPIA

Salvo poche eccezioni la terapia dei tumori del condotto uditivo interno e dell'angolo pontocerebellare è chirurgica.

Occasionalmente si può seguire nel tempo un paziente con piccolo schwannoma vestibolare soprattutto se è anziano o ha controindicazioni all'intervento chirurgico.

Ci sono tre tipi di approccio chirurgico all'angolo pontocerebellare:

(1)translabirintico,
(2)suboccipitale,
(3)fossa media.

La via translabirintica distrugge il labirinto ma spesso consente una completa rimozione del tumore senza danneggiare le strutture neurologiche vicine soprattutto il nervo faciale.

E' la procedura elettiva per pazienti con grave ipoacusia e un tumore inferiore a i 3 cm di diametro.

Con la via suboccipitale e della fossa media sia i residui uditivi che il labirinto possono essere salvati.

Tradizionalmente la via suboccipitale è utilizzata dai neurochirurghi mentre la fossa media dagli otoneurochirurghi.

La via della fossa media è più utile per salvale l'udito ed evitare di danneggiare il nervo faciale quando il tumore è inferiore ai 3 cm di diametro.

Per tumori superiori ai 3 cm di diametro viene utilizzata una via combinata translabirintica-suboccipitale.

Questa procedura permette la chirurgo di ridurre le dimensioni del tumore facilitando così l'asportazione chirurgica.

Inoltre tumori di grandi dimensioni prendono spesso contatto con l'arteria basilare.

L'approccio combinato permette al chirurgo di separare l'arteria dalla capsula tumorale sotto diretta visione.