SEGNI CLINICI

L'otosclerosi è una malattia metabolica del labirinto osseo che spesso si manifesta immobilizzando la platina della staffa e perciò deteminando un'ipoacusia trasmissiva.

La bilateralità è molto frequente, solo un quarto dei casi rimangono unilaterali.

Il settatanta per cento dei pazienti notano la comparsa dell'ipoacusia in un'età compresa tra gli 11 e i 30 anni.

Questa patologia è più comune nei bianchi (0.5-2% della popolazione), infrequente nei neri e praticamente non esistente in Asia e fra gli Indiani americani.

Una storia familiare positiva per otosclerosi è presente tra il 50 e il 70% dei casi.

Casi sporadici possono far pensare a fenomeni ereditari autosomici recessivi o a mutazioni spontanee.

Anche se l'otosclerosi è soprattutto una patologia dell'apparato uditivo, segni e sintomi vestibolari possono presentarsi molto più frequentemente di quanto si possa immaginare.

Cody e Baker trovarono che il 46% di 500 pazienti affetti da otosclerosi non trattata chirurgicamente lamentavano sintomi vestibolari.

I sintomi più comuni erano attacchi ricorrenti di vertigine (26%) e disequilibrio (22%), e più importante era l'ipoacusia, più importanti erano i sintomi vestibolari.

FISIOPATOLOGIA

Il principale reperto patologico nell'otosclerosi è il riassorbimento di tessuto osseo normale, soprattutto attorno ai vasi sanguigni, e la sua sostituzione con tessuto connettivale fibroso.

Con il tempo in questa area di riassorbimento si produce osso immaturo basofilo.

Dopo molti cicli di riassorbimento viene prodotto un osso maturo acidofilo con una matrice laminare.

Le aree predilette delle foci otosclerotiche sono la regione della finestra ovale, della finestra rotonda, la parete anteriore del condotto uditivo interno e la platina della staffa.

Anche se l'ipoacusia trasmissiva è la caratteristica dell'otosclerosi, il repertamento di una ipoacusia mista (combinazione di una ipoacusia trasmissiva e neurosensoriale) è molto frequente, soprattutto dopo un certo periodo.

La componente neurosensoriale è probabilmente causata da foci otosclerotiche che colpiscono il legamento spirale della chiocciola, determinando la sua atrofia.

La causa della sofferenza labirintica in pazienti otosclerotici invece è poco nota.

Secondo alcuni Autori è possibile una deformazione meccanica diretta del labirinto o una alterazione biochimica dei liquidi dell'orecchio interno.

Liston studiando ossa temporali con molteplici foci otosclerotiche ha notato casi di idrope endolinfatica.

Sando e collaboratori hanno invece identificato foci otosclerotiche in corrispondenza del nervo vestibolare superiore che era degenerato, analoga degenerazione era presente anche a livello dell'epitelio sensoriale della cresta ampollare del canale semicircolare laterale.

DIAGNOSI

La diagnosi di otosclerosi è basata sul repertamento di una ipoacusia trasmissiva mono o bilaterale in un paziente con il quadro clinico descritto in precedenza (vedi segni clinici).

All'inizio della malattia l'ipoacusia è trasmissiva, poi diviene mista.

Il timpanogramma è di ampiezza ridotta o piatto, assenza del riflesso stapediale.

Circa il 10% dei pazienti presenta iperemia della mucosa del promontorio dell'orecchio medio visibile attraverso la membrana timpanica (segno di Schwartze).

Potenziali evocati uditivi: spesso normali.

L'esame otoneurologico evidenzia un deficit vestibolare alle prove caloriche nel 50% dei casi.

La TC ad alta risoluzione dimostra la presenza di focolai otosclerotici a livello della finestra ovale, della finestra rotonda, della parete anteriore del condotto uditivo interno e della platina della staffa.

TERAPIA

L'unica terapia medica attuabile è con Sodio-fluoruro 40-50 mg/die (somministrato con calcio e vitamina D) che in alcuni pazienti sembra ritardare la progressione della malattia.

La terapia chirurgica dell'otosclerosi è volta a migliorare l'ipoacusia trasmissiva.

Sono stati sviluppati molti interventi chirurgici e la maggior parte hanno un'alta probabilità di successo per quanto concerne il deficit uditivo.

Controverso è invece il risultato dell'intervento nei confronti dell'apparato vestibolare, infatti sembra che la terapia chirurgica possa aggravare i sintomi vestibolari.

Gli studi di Smyth hanno infatti dimostrato che a 3 mesi dall'intervento il 30% dei pazienti operati presentavano una riduzione della funzionalità vestibolare alle prove caloriche che invece prima dell'intervento era normale.

In questi casi risulta fondamentale la riabilitazione vestibolare.

La protesizzazione acustica è invece la scelta elettiva per quei pazienti che non possono o non vogliono essere operati.